¿Ectopia Cordis o Pentalogía de Cantrell ? ¿Qué es? El caso de la niña rusa que tiene el corazón fuera de la caja torácica

¿Qué es la Ectopia Cordis? es una malformación congénita poco frecuente que consiste en una

Esta malformación deriva de una alteración del desarrollo embriológico del esternón. Una falla en la unión de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recién nacido como una hendidura esternal. La separación adquiere habitualmente la forma de U y puede comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apéndice xifoides. En los casos más extensos, el corazón y grandes vasos se encuentran recubiertos solamente por la piel y el tejido subcutáneo. Clínicamente, en la piel que cubre la hendidura se observa un colapso paradójico con la inspiración y una protrusión con la maniobra de Valsalva


A continuación vamos a citar el caso de la niña de 7 años, Virsaviya Borun, vive con el corazón fuera de su caja torácica, debido a que sufre la extraña afección conocida Pentalogía de Cantrell o Ectopia Cordis por su malformación abdominal.

Con esta afección diversos órganos, mayormente el corazón, se exteriorizan por defecto en la pared abdominal,lo que no le impide vivir normalmente, a excepción de lucir su corazón en un especie de “bolsa”palpitante sobre su pecho.

l caso de Virsaviya es considerado casi un milagro, debido al alto índice de mortalidad que presenta esta patología (en la mayoría de los casos, quienes nacen con ella mueren a los pocos días de vida).

Así, con sus siete años, Borun ha desafiado todos los pronósticos médicos.

El corazón de la pequeña late en su zona abdominal protegido tan solo por una fina capa de piel. Y en su caso, también le hacen falta otros huesos y músculos, según reveló su madre, Dari Borun, a BBC Mundo.

separación, completa o incompleta, del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, por fuera de la caja torácica.